骨髓瘤起源于骨髓浆细胞，临床分型以WHO 造血与淋巴组织肿瘤分类标准为依据，结合病变范围、免疫球蛋白分泌及特殊生物学特性，主要分为以下类型：​
一、按病变累及范围划分​
1. 孤立性浆细胞瘤（占 5%-10%）​
浆细胞恶性增殖局限于单一骨骼或软组织，无全身症状及骨髓广泛侵犯。​

• 骨骼型：好发于脊柱、肋骨等，表现为局部骨痛、溶骨性病灶，骨髓浆细胞＜10%，无 M 蛋白相关全身损害。​

• 软组织型：罕见，见于鼻腔、肺等，病理见单一肿瘤灶，骨髓正常，M 蛋白多阴性。​

特点：5 年生存率约 70%，半数患者 5-10 年内进展为多发性骨髓瘤，需长期随访。​
2. 多发性骨髓瘤（MM，占 80%-90%）​
浆细胞全身多部位骨髓弥漫增殖，伴 M 蛋白过度生成，致多系统损害。​
诊断需满足 “骨髓克隆性浆细胞≥10%”，且合并终末器官损害（骨病、贫血等）或骨髓瘤相关事件（浆细胞≥60% 等）。​
特点：分冒烟型（无症状，进展慢）和活动性（需治疗），中位生存期 5-7 年，治疗以靶向药、CAR-T 为主。​
二、按免疫球蛋白分泌划分​
1. 分泌型（占 90%）​
可检测到 M 蛋白，含多种亚型：​

• IgG 型（50%-60%）：病情温和，易感染；​

• IgA 型（20%-25%）：易现高黏滞综合征，骨病多；​

• 轻链型（15%-20%）：仅分泌轻链，易致肾衰竭、严重骨病，预后差；​

• IgD 型（1%-2%）：年轻人多见，易合并淀粉样变性；​

• IgM 型（1%-2%）：高黏滞综合征常见，需与巨球蛋白血症鉴别；​

• IgE 型（＜0.1%）、双克隆型（1%-2%）：均罕见。​

2. 非分泌型（占 10%）​
浆细胞不分泌 / 少分泌 M 蛋白，诊断靠骨髓活检（浆细胞≥10%，伴克隆性标志）和影像学骨病证据。​
特点：症状同分泌型，但需骨髓活检评估疗效，部分因诊断延迟影响治疗。​
三、特殊及少见类型​
1. 冒烟型 MM​
无症状，诊断需满足 “骨髓浆细胞 10%-60% 或血清 M 蛋白≥3g/dL”，无器官损害。​
特点：年进展率 10%，5 年进展率 50%，仅需随访，进展后再治疗。​
2. 浆细胞白血病（PCL）​
最凶险，诊断需 “外周血克隆性浆细胞≥20% 或绝对值≥2×10⁹/L”。​

• 原发性（2%-4%）：起病即 PCL，中位生存期 6-12 个月；​

• 继发性（1%-2%）：由 MM 进展而来，中位生存期 3-6 个月。​

3. 其他少见类型​

• 浆细胞肉瘤：骨髓外实体瘤，好发头颈部，手术 + 放疗预后好；​

• 淀粉样变性相关骨髓瘤：轻链沉积致心、肾损害，预后差。​

骨髓瘤分型是诊断、预后及治疗的核心依据，需结合骨髓活检、免疫分型、影像学等综合判断，以制定精准方案。
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